Телефон Клиники заболеваний крови в Израиле +972-72-3706456

Врожденный лейкоз

Врожденный лейкоз

Врожденный лейкоз

В Центре Заболеваний Крови при клинике «Герцлия Медикал Центр» в Израиле эффективно лечатся все виды лейкоза, включая такие редкие формы как врожденный лейкоз. Врожденный лейкоз является редким раковым заболеванием, которое встречается у новорожденных. Болезнь, как правило, сопровождается другими врожденными патологиями, такими как болезнь Дауна, врожденные пороки сердца и сосудов и пр.

Клиническая картина заболевания включает обширные кровоизлияния в кожные покровы, слизистые оболочки, ЖКТ и другие органы. При поражении органов ЖКТ в кале наблюдается примесь крови, случаются частые кровавые рвоты. Также при данном заболевании в крови наблюдается прогрессирующая тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, а также увеличиваются лимфоузлы и наблюдается гепатоспленомегалия (увеличение селезенки и печени). В формуле крови в большом количестве определяется наличие гемо-цитобластов. В костном мозге выявляется обильная инфильтрация лейкемическими клетками.

В 40% случаев причиной смертности при врожденном лейкозе является основное заболевание, приводящее к нарушению кроветворения, что влечет за собой малокровие и эритробластоз. В остальных 60% случаев к летальному исходу приводят осложнения заболевания, такие как кровоизлияние в головной мозг (геморрагия), а также септические и некротические осложнения.

Диагностика врожденного лейкоза

Диагностика врожденного лейкоза – достаточно сложная процедура, которая осуществляется на основании гематологической картины пациента и совокупности симптомов, требующая критического подхода и осторожности. Сложности диагностики обусловлены отсутствием симптоматики болезни в течение некоторого времени, за исключением бледности кожи, которая появляется через несколько дней после рождения.

Во время диагностики учитывается наличие гемолитической болезни с тромбоцитопенией, лейкоцитозом и незрелыми гранулоцитами. Диагноз подтверждается выявлением эритроцитальных антител, увеличивающейся желтухи и результатами серологических исследований.

Сложности в диагностике может вызвать цитомегалия, так как симптомы, встречающиеся при данной патологии, встречаются и при других заболеваниях. Заболевание часто случается у недоношенных детей, но также встречается у новорожденных. Как правило, анемия в данном случае сопровождается эритробластозом. Цитомегалия сходна с врожденным лейкозом по следующим признакам: патологический процесс предполагает увеличение лимфатических узлов и гепатоспленомегалию.

Определенные диагностические сложности представляет сепсис, имеющий схожее с лейкемоидной реакцией протекание. Лейкемоидная реакция иногда встречается у младенцев при инфицировании стафилококком и прочими микроорганизмами, обуславливающими гнойные процессы. Происходит развитие тромбопении с признаками желтухи, анемии, геморрагического диатеза, также определяется гепатоспленомегалия. Положительные результаты посева крови могут быть подтверждением, что сепсис является осложнением врожденного лейкоза.

Синдром Фаркони, протекающий с тромбопенией, также имеет признаки врожденной лейкемии. Как правило, данный синдром протекает без увеличения печени и селезенки, но наблюдается деформация позвоночника. В определении различий используется биопсия костного мозга и исследование крови.

Лейкемоидные симптомы в некоторых случаях наблюдаются у детей с врожденным сифилисом, сопровождающимся желтухой, увеличением размеров селезенки и печени, а также кожными проявлениями. Различить сифилис и врожденную лейкемию позволяет рентгенологическое исследование, высокий лейкоцитоз и выявление в анализах крови незрелых гранулоцитов. При сифилисе не наблюдается увеличение селезенки, лимфоузлов и печени.

Лечение врожденного лейкоза

До 1945 года лечения данной патологии как такового не существовало. В середине прошлого столетия были разработаны химиотерапевтические препараты, позволяющие замедлять процесс малигнизации незрелых кроветворных клеток. После подтверждения диагноза проводится лечение химиотерапевтическими препаратами, направленными на замедление процесса малигнизации исходных клеток кроветворения. Данное лечение позволяет временно купировать признаки заболевания.