Телефон Клиники заболеваний крови в Израиле +972-72-3706456

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ или HCL) – это редкое, медленно развивающееся заболевание. Обычно оно встречается у людей в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин, чем у женщин. ВКЛ поражает B-лимфоциты, при исследовании крови пациента с ВКЛ под микроскопом обнаруживают лейкоциты с волосоподобными выростами.

При лейкозе красный костный мозг вырабатывает слишком много незрелых лейкоцитов с неправильной функцией. Постепенно такие аномальные клетки заполняют весь красный костный мозг, вытесняя нормальные кровяные клетки – эритроциты и тромбоциты.

При ВКЛ патологические лейкоциты накапливаются в селезенке, вызывая ее увеличение. Увеличенная селезенка может удалять из крови здоровые кровяные клетки, что приводит к снижению количества эритроцитов и здоровых лейкоцитов. Причины ВКЛ на сегодняшний день не установлены.

 

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Поскольку ВКЛ развивается медленно, какие-либо симптомы и признаки могут отсутствовать на протяжении длительного времени. Часто это заболевание выявляется случайно при анализе крови, назначенном по другим причинам.

Тем не менее, ВКЛ может быть причиной таких симптомов, как снижение массы тела, слабость, частые инфекции и одышка. У некоторых людей наблюдается быстрая утомляемость и бледность (вследствие анемии). Частые инфекции имеют место в результате снижения количества нормальных лейкоцитов, функция которых заключается в борьбе с инфекционными агентами. При увеличении селезенки в левой части живота может наблюдаться асимметрия и пальпироваться необычное образование.

Эти симптомы могут вызываться и другими заболевания, и всегда требуют внимания врача.

 

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

При обнаружении подозрительных изменений в результатах анализа крови врач направляет пациента на  дальнейшее обследование, начинающегося с консультации гематолога. Гематолог собирает у пациента полный медицинский анамнез, производит общий медицинский осмотр и назначает дополнительные анализы крови.

С помощью анализов крови можно оценить количество патологических кровяных клеток и выявить типичные для данного заболевания «волосатые» лейкоциты. Также в крови может быть обнаружено снижение количества тромбоцитов и эритроцитов. Кроме того, врач может назначить другие анализы и обследования для оценки общего состояния здоровья пациента.

В рамках обследования при подозрении на ВКЛ необходимо произвести анализ красного костного мозга под микроскопом, который позволяет получить более подробную информацию о заболевании.

Образец красного костного мозга обычно берут из гребня подвздошной кости (кость таза) под местной анестезией. Врач вводит иглу через кожу в кость и набирает небольшое количество жидкого красного костного мозга в шприц (аспират красного костного мозга). Кроме того, для достоверной диагностики необходимо выполнить трепанобиопсию со взятием цельного кусочка красного костного мозга.

Эти манипуляции могут быть проведены в стационаре или в амбулаторных условиях (в поликлинике). Вся процедура занимает 15-20 минут. Непосредственно во время аспирации костного мозга могут возникнуть неприятные ощущения, которые, как правило, быстро проходят. После аспирации и трепанобиопсии в течении нескольких дней у пациента может сохраняться боль, с которой легко справиться с помощью анальгетиков.

Еще одним методом диагностики ВКЛ является компьютерная томография (КТ) – метод медицинской визуализации, основанный на создании серии рентгеновских снимков, которые с помощью компьютера реконструируются в трехмерную модель, изображающую внутренние структуры организма. КТ-сканирование – безболезненная процедура, которая обычно занимает 10-30 минут. Количество рентгеновского облучения не велико и не может принести вред как пациенту, так и людям, контактирующим с ним.

 

Лечение ВКЛ

Как правило, лечение волосатоклеточного лейкоза является очень эффективным. Однако, поскольку данное заболевание развивается медленно, вместо немедленного начала лечения врач может ограничиться наблюдением за состоянием пациента с регулярным контролем результатов анализов крови. Лечение может быть начато в случае нарастания количества аномальных лейкоцитов, либо при появлении у пациента симптомов.

Существуют различные варианты лечения ВКЛ, но химиотерапия признана наиболее эффективным методом. Химиотерапия практически всегда позволяет устранить признаки лейкоза, т.е. вызвать ремиссию, которая может длиться много лет. В случае рецидива ВКЛ снова назначают химиотерапию.

В дополнение к химиотерапии могут быть использованы другие виды лечения, либо комбинации различных видов лечения. Так, может быть назначено моноклональное антитело под названием ритуксимаб – как в виде монотерапии, так и в сочетании с химиотерапией. Очень редко может потребоваться назначение интерферона – лекарственного средства, выполняющего функцию иммуномодулятора. В редких случаях может потребоваться хирургическое удаление селезенки (спленэктомия).

 

Гематологи Центра BDC проводят эффективное лечение всех видов лейкоза.

[contact-form-7 404 "Not Found"]