Телефон Клиники заболеваний крови в Израиле +972-72-3706456
Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

В израильском Центре Заболеваний Крови при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» проводится эффективное лечение всех видов миелодиспластического синдрома. Под миелодиспластическим синдромом (МДС) в медицине понимают группу достаточно редких гематологических заболеваний, при которых нарушена выработка кровяных клеток в костном мозге. Нарушение может касаться одного или нескольких видов клеток.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг не в состоянии воспроизводить кровяные клетки (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты) в количестве, необходимом для нормальной жизнедеятельности. Процесс развития и деления стволовых клеток при этом нарушен, в результате чего происходит их трансформация в злокачественные клетки. Весь этот процесс приводит к тому, что количество здоровых кровяных клеток резко уменьшается.

Данным недугом страдают в основном люди старшего возраста. Установлено, что более 2/3 случаев миелодиспластического синдрома приходится на пациентов старше 60-ти лет. В детском и юношеском возрасте заболевание встречается чрезвычайно редко. По статистике лишь каждый пятый пациент, страдающий МДС, моложе 50-ти лет.

Виды миелодиспластического синдрома

МДС может быть первичным (идиопатическим), а может развиваться на фоне других болезней. Вид миелодиспластического синдрома определяется по следующим критериям:

  • количество бластных клеток
  • тип бластных клеток
  • наличие хромосомных изменений

При диагностике определяется принадлежание пациента к одной из четырех возможных групп риска: низкий, промежуточный I, промежуточный II и высокий. При низком уровне риска МДС, можно много лет жить с заболеванием, не нуждаясь в медицинской помощи. При промежуточном или высоком уровне риска, как правило, требуется немедленное лечение.

Заболевание может развиваться агрессивно или протекать вяло. В первом случае болезнь развивается быстро, во втором — медленно.

Наиболее часто встречаются следующие формы миелодиспластических синдромов:

  • рефрактерная анемия (РА);
  • сидеробластная анемия (СА);
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС);
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД);
  • рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
  • хроническая миеломоцитарная лейкемия (ХММЛ);
  • рефрактерная цитопения с кольцевыми сидеробластами и мультлинейной дисплазией (РЦМД-КС).

Симптомы миелодиспластического синдрома

В большинстве случаев симптомы миелодиспластического синдрома слабо выражены и имеют тенденцию к медленному ухудшению. У пациента может наблюдаться:

  • слабость и затрудненное дыхание;
  • утомленность;
  • бледность кожного покрова;
  • множественные синяки, даже при незначительных ушибах;
  • повышенная кровоточивость;
  • жар и повышенная склонность к инфекционным заболеваниям.

Недомогание и слабость объясняются кислородным голоданием тканей вследствие недостатка гемоглобина, так как именно он является основным поставщиком кислорода в ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов миелодиспластического синдрома, у пациента могут наблюдаться и другие симптомы: резкое похудение и снижение аппетита, головокружение, общая нетрудоспособность. Больные нередко жалуются на болезненные ощущения в тазобедренном суставе и трубчатых костях.

Диагностика МДС

Диагностика МДС базируется на результатах лабораторных исследований. К ним относятся:

  • Обширный анализ крови;
  • гистологическое и цитологическое изучение костного мозга;
  • цитогенетический анализ костного мозга и/или периферической крови с целью определения хромосомных изменений.

Пункция спинного мозга выполняется под местной анестезией посредством специальной иглы, которая вводится через межпозвонковую область в спинной мозг. Далее производится забор материала и передается на лабораторное исследование. Этот вид анализа очень информативен, но требует высокого профессионального мастерства и практически ювелирной точности от медицинских работников, которые проводят эту манипуляцию, так как любая ошибка может привести к непоправимым последствиям.

Биопсия костного мозга проводится в области бедерных костей (в некоторых случаях — в области гребня подвздошной кости) под местной анестезией с применением специальной иглы. Лабораторное исследование полученного материала помогает определить его клеточный состав и выявить возможные отклонения.

Наличие специфических для бластов ферментов определяет цитохимическое исследование. Иммунофенотипированный анализ позволяет более детально изучить изменение состава клеток при МДС.

Лечение миелодиспластического синдрома

Лечение миелодиспластического синдрома зависит прежде всего от типа заболевания, группы риска и общего состояния пациента. Направлено оно главным образом на приведение в норму количества и качества кровотока. На сегодняшний день единственным радикальным способом лечения МДС является пересадка костного мозга. Наряду с этим существует ряд схем, цель которых — контроль симптомов болезни и повышение качества жизни.

Существует два вида лечения миелодиспластического синдрома: высокой интенсивности и низкой интенсивности. Задача низкоинтенсивной терапии — коррекция симптоматики и улучшение состояния больного. Отмечаются следующие направления:

  • паллиативная терапия — наиболее актуально для пожилых пациентов;
  • сопроводительная терапия — предполагает переливание различных гемокомпонентов, лечение тромбопоэтином, эритропоэтином;
  • иммуносупрессивное лечение — эффективно для пациентов, имеющих гипоклеточный костный мозг и нормальный кариотип;
  • низкоинтенсивная химиотерапия — рекомендована пациентам с высоким и промежуточным риском, которым по каким-либо причинам не показана высокодозная химиотерапия;

К высокоинтенсивным методам лечения относятся:

  • высокодозная химиотерапиярекомендована при рефрактерной анемии с избытком бластов (с гипер- и нормоклеточным костным мозгом);
  • трансплантация стволовых клеток — применяется для пациентов до 60-ти лет с позитивным соматическим статусом, если найден совместимый донор.

Оставьте ваши контактные данные и консультант центра свяжется с вами для организации консультации гематолога

[contact-form-7 404 "Not Found"]