Телефон Клиники заболеваний крови в Израиле +972-72-3706456
Лимфома Беркита

Лимфома Беркита

Лимфома Беркита

Лимфома Беркита – это B-клеточная неходжкинская лимфома, характеризующаяся быстрым и агрессивным ростом. Различают три формы лимфомы Беркита:

  1. Эндемическая: встречается, в основном, в экваториальной Африке, отмечается связь с малярией и вирусом Эпштейн-Барр. В данной местности это заболевание является часто встречается у детей, поражая нижнюю челюсть и другие кости лица, дистальный отдел подвздошной кишки, слепую кишку, яичники, почки или молочные железы.
  2. Спорадическая: встречается за пределами Африки. Данная форма также связана с вирусом Эпштейн-Барр, хоть и в меньшей степени. Чаще всего поражает илеоцекальный отдел кишечника; поражение нижней челюсти встречается реже.
  3. Иммунодефицитная: обычно связана с ВИЧ-инфекцией или применением иммуносупрессивных препаратов.

Клеточной основой эндемической или спорадической форм заболевания являются B-лимфоциты с перестроенными генами иммуноглобулинов.

  • Чаще всего лимфома Беркита встречается у детей, но не минует и взрослых. Среди всех вариантов диффузной лимфомы лимфома Беркита или Беркит-подобные лимфомы у взрослых составляют менее 10%, однако, составляют большинство B-клеточных лимфом у детей.
  • Лимфома Беркита значительно чаще встречается в странах Африки южнее Сахары: случаи в этом регионе составляют приблизительно половину всех случаев рака у детей. Пик частоты встречаемости отмечается у детей в возрасте 5-8 лет и чаще у мальчиков.
  • Кроме того, частота встречаемости выше в Южной Африке, Северной Африке и на Ближнем Востоке. Отмечается эндемичность в Папуа-Новой Гвинее.
  • Спорадическая форма редко встречается в развитых странах.
  • Между спорадической и эндемической формами лимфомы Беркита и вирусом Эпштейн-Барр существует связь. Связь сильнее с эндемической формой (при спорадической форме связь с вирусом Эпштейна-Барр отмечается в 20% случаев).
  • Важным фактором, сопутствующим эндемической форме лимфомы Беркита, является малярия.
  • Дополнительными сопутствующими факторами являются арбовирусная инфекция (передаваемая насекомыми) и канцерогенные растительные лекарственные средства.

 

Клиническая картина лимфомы Беркита

Клинические проявления лимфомы Беркита различаются в зависимости от формы заболевания.

Эндемическая лимфома Беркита:

  • Чаще всего поражает верхнюю или нижнюю челюсть; встречаются также поражения внутренних органов.
  • Клинические проявления обычно включают отек пораженной челюсти, а также быстрое безболезненное увеличение лимфоузлов в области шеи или челюсти.

Спорадическая лимфома Беркита:

  • Поражение локализовано в органах брюшной полости, чаще всего, в дистальном отделе подвздошной кишки, в слепой кишке или брыжейке.
  • Также поражение может затрагивать другие органы брюшной и тазовой полостей, железистую ткань (щитовидная железа и миндалины), кости лица.
  • Клинические проявления обычно включают появление образования в животе, отек, асцит, боли в животе, кишечную непроходимость.

Другие клинические проявления, характерные для обеих форм лимфомы Беркита, могут включать следующее:

  • Повышение температуры тела
  • Снижение массы тела
  • Ночную потливость
  • ВИЧ-ассоциированная лимфома Беркита склонна проявляться так же, как спорадическая форма заболевания.

 

Обследование и диагностика

  • Для постановки диагноза обязательно выполнение биопсии
  • Обычно выполняют исследование красного костного мозга и спинномозговой жидкости (заболевание часто поражает красный костный мозг и центральную нервную систему)
  • Необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота
  • Рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ для оценки стадии заболевания

 

Оценка стадии заболевания

В клинической практике используют специальную классификацию стадий заболевания:

  • Стадия 1:
    • Единственная экстранодальная опухоль или локализованная нодальная лимфома (кроме медиастинальных или абдоминальных лимфоузлов)
  • Стадия 2:
    • Единственная экстранодальная опухоль с вовлечением ближайшего лимфоузла
    • Две отдельные экстранодальные опухоли, расположенные по одну сторону от диафрагмы (с вовлечением ближайшего лимфоузла или без него)
    • Лимфома желудка или кишечника (с вовлечением ближайшего лимфоузла или без него)
    • Лимфома, поражающая два или более области лимфоузлов по одну сторону диафрагмы
  • Стадия 2A:
    • Лимфома в абдоминальной области, полностью удаленная хирургическим путем
  • Стадия 3– любой из следующих вариантов:
    • Две отдельные экстранодальные опухоли, расположенные по разные стороны диафрагмы
    • Лимфома легких, грудной клетки или тимуса
    • Лимфома спинного мозга
    • Лимфома живота, поражающая обширную площадь
    • Лимфома, поражающая две или более области лимфоузлов по разные стороны диафрагмы
  • Стадия 3A:
    • Неоперабельная лимфома в брюшной полости
  • Стадия 3B:
    • Лимфома, поражающая несколько различных органов брюшной полости
  • Стадия 4:
    • Любой из выше перечисленных пунктов совместно с поражением ЦНС и/или красного костного мозга, на момент диагностики

 

Тактика лечения

Лимфома Беркита представляет собой быстро растущую, но очень чувствительную к химиотерапии опухоль. Вместе с тем, спорадическая и ВИЧ-ассоциированная форма лимфомы Беркита может быть менее восприимчива к химиотерапии, чем эндемическая форма.

Различные схемы лечения рака крови характеризуются различными показателями эффективности. Появление схем химиотерапии с коротким, но очень интенсивным воздействием позволило добиться очень высоких показателей излечения у детей с лимфомой Беркита. Использование этой же схемы лечения у взрослых пациентов, обычно с добавлением ритуксимаба, также может быть очень эффективным, например химиотерапия:

  • Комбинированная химиотерапия является основным методом лечения лимфомы Беркита и может включать следующие препараты: циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, цитарибини и этопозид.
  • Все схемы лечения обычно включают интратекальную химиотерапию для профилактики ЦНС
  • Неинтенсивная химиотерапия с циклофосфамидом и метотрексатом может быть альтернативой интенсивной химиотерапии для лечения эндемической формы лимфомы Беркита I-III стадий в развивающихся странах.
  • Лечение с использованием моноклональных антител — одновременно с химиотерапией может быть назначен ритуксимаб

Другие виды лечения лимфомы Беркита

  • Для лечения характерен синдром лизиса опухоли. На этапе диагностики необходимо начать введение аллопуринола, гидратацию, алкалинизацию и организовать пристальное наблюдение за электролитным балансом. Может потребоваться гемодиализ.
  • При рецидивирующем или тяжелом течении лимфомы Беркита может быть проведена трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Медикаментозное лечение может включать химиотерапию в высоких дозах в комбинации с лучевой терапией или без нее.
  • При развитии кишечной непроходимости или очень маленьких и полностью операбельных опухолях в брюшной полости возможно оперативное лечение.

 

Прогноз

Прогноз в большой степени зависит от стадии заболевания на момент диагностики. Если процесс локализован, показатель выживаемости довольно велик (>90%)

Прогноз для взрослых пациентов с лимфомой Беркита, особенно в возрасте старше 40 лет, в целом, менее благоприятный, чем для детей и подростков. Однако, учитывая современные схемы лечения, даже для пациентов в возрасте старше 40 лет прогноз стал значительно благоприятнее.

При наличии фонового СПИДа прогноз значительно ухудшается.

В редких случаях лимфома Беркита может трансформироваться в лейкоз.

[contact-form-7 404 "Not Found"]